结合珠蛋白（结合珠蛋白测定）

结合珠蛋白

2.血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，结合珠蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。

结合珠蛋白（结合珠蛋白测定）

3.血清结合珠蛋白测定（Hp）意义

（1）血清结合珠蛋白降低见于：⑴各种溶血性贫血，结合珠蛋白，包括血管内或血管外溶血；⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。

（2）血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。

4.血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。

结合珠蛋白测定

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种十分少见的血液系统疾病，由造血干细胞（HSCs）中PIGA（磷脂酰肌醇聚糖A）基因突变引起。PIGA突变使补体替代途径抑制无效，从而导致溶血性贫血、骨髓功能受损和潜在的危及生命的血栓事件发生。目前国际上PNH患者的标准治疗方案主要是抗补体成分5（C5）的单抗（依库珠单抗或ravulizumab）单药治疗，其可显著改善PNH患者的临床病程和生活质量，并延长患者生存期。但很大一部分患者由于C3介导的血管外溶血在治疗后仍处于贫血状态，并需要持续输血。研究表明，C3抑制剂pegcetacoplan在存在贫血的PNH患者中疗效较好。然而，C5和C3抑制剂均以注射方式给药，针对PNH的有效口服治疗方案尚未满足。Iptacopan是一种小分子、口服、选择性补体B因子抑制剂。一项针对PNH患者的研究结果表明，Iptacopan可显著改善患者血管内、外溶血情况。基于此，研究者开展了一项II期研究，旨在评估Iptacopan单药治疗在活动性溶血PNH成人患者中的疗效和安全性。

结合珠蛋白低是什么原因

可查资料显示，自身免疫性肝炎(AIH)是一种罕见的慢性自身免疫性肝病。自身免疫性肝炎的特点是血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶和免疫球蛋白G水平升高，并存在界面性肝炎。该疾病根据自身抗体模式分为两大类：自身免疫性肝炎1型是最常见的AIH形式，结合珠蛋白，其特征在于存在血清抗核抗体或抗平滑肌抗体；自身免疫性肝炎2型的特点是抗肝肾微粒体抗体（抗LKM）和/或抗肝细胞溶胶抗体1型（抗LC1）。使用皮质类固醇进行免疫抑制治疗被认为是AIH的金标准方案。

这名3岁女童没有既往疾病史也没有肥胖问题。研究者表示，在送到他们医院急诊中心的3周前，患儿通过核酸检测被诊断出感染新冠病毒，并出现了轻微的发烧和咳嗽。由于症状轻微，她没有接受任何药物治疗，也不需要住院，症状在5天内消失。然而确诊新冠感染2周后，她出现疲劳、黄疸和排尿减少，结合珠蛋白，于是这名3岁女童被转诊到他们医院急诊科。